O Paraná ocupa o segundo lugar no Brasil em notificações da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), de acordo com os dados do Ministério da Saúde. Entre 2005 e 2021, foram registrados 189 casos no Estado, correspondendo a 12% do total nacional. São Paulo lidera o ranking com 512 notificações. Desses casos no Paraná, 44 foram confirmados. Embora rara, a DCJ não é considerada uma epidemia no país. Aproximadamente 85% dos casos confirmados no território nacional correspondem à forma esporádica, que ocorre de maneira isolada. A forma hereditária, por sua vez, é responsável por 5% a 15% das notificações no Brasil.
A maior parte dos casos brasileiros foi registrada em pessoas entre 55 e 74 anos, abrangendo 60,2% (994) das notificações. Contudo, a faixa etária dos pacientes varia entre 14 e 92 anos. Quanto ao sexo, a diferença entre os casos suspeitos é pequena: 53,6% (845) eram mulheres, enquanto 46,3% (730) eram homens.
A DCJ, uma doença priônica humana rara, é neurodegenerativa, progressiva e fatal. Seus sintomas incluem alterações neurológicas, geralmente acompanhadas de demência e comprometimento de várias funções cerebrais. A condição está relacionada a uma alteração na estrutura de uma proteína presente no sistema nervoso. Nas redes sociais, a doença ganhou notoriedade após Mila Seidl, esposa do influenciador Lito Sousa, publicar um vídeo nesta sexta-feira (21), informando que seu marido foi diagnosticado com a DCJ após internação em São Paulo. Segundo o relato, os primeiros sintomas apresentados por Sousa envolveram perda de movimentos. No entanto, seu caso se destaca por apresentar características diferentes do padrão da DCJ, já que, geralmente, os sintomas neurológicos surgem antes da perda motora.
Após o início dos sintomas, a progressão da doença costuma ser rápida. Dados do Ministério da Saúde indicam que aproximadamente 90% das pessoas acometidas pela DCJ evoluem para óbito em até um ano. Apesar de diversas terapias estarem em estudo, nenhuma mostrou eficácia no controle ou interrupção da evolução da doença. Assim, o tratamento é focado no controle dos sintomas e nos cuidados paliativos.
A DCJ pertence ao grupo das Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET), um conjunto de doenças causadas por alterações em proteínas denominadas príons. Quando uma proteína assume uma estrutura anormal, ela pode induzir outras proteínas normais a fazerem o mesmo. Esse processo resulta no acúmulo de proteínas anormais, provocando danos progressivos às células do sistema nervoso. O termo “espongiforme” faz referência ao aspecto que o tecido cerebral adquire, semelhante a uma esponja, devido à destruição neuronal.
Para o diagnóstico da DCJ, são utilizados exames de imagem, como a ressonância magnética, além de análises do líquido cefalorraquidiano e do eletroencefalograma. Contudo, a confirmação definitiva do diagnóstico depende do estudo do tecido cerebral.
